«Nei pazienti affetti da paragangliomi, tumori rari di origine neuroendocrina, vi è una riorganizzazione del sistema enzimatico cellulare che permette di utilizzare l'ossigeno per produrre energia».
È il risultato della ricerca portata avanti dal professor Renato Mariani – Costantini, docente emerito di patologia all'Università Gabriele d'Annunzio e ricercatore. Ricerca finanziata dall'Airc che domenica 12 maggio, in occasione della Festa della mamma, ripropone l’appuntamento con L’Azalea della ricerca.
Professor Mariani - Costantini, quando è stato avviato lo studio sui paragangliomi?
La mia ricerca, negli ultimi dieci anni, si è focalizzata su questo tipo di tumore raro dei paragangli, che sono degli organelli del sistema nervoso autonomo collegati ai nervi che coordinano le attività degli organi interni del nostro corpo, in particolare la respirazione, la circolazione sanguigna e il battito cardiaco.
Questo tumore si classifica, come incidenza, sotto i 10mila casi all'anno nel mondo, con poche centinaia di nuove diagnosi l'anno in Italia. Quando il tumore si manifesta nelle cellule del surrene si parla di feocromocitoma, mentre nei pochi casi in cui ha origine extrasurrenalica prende il nome di paraganglioma. In entrambe le casistiche si tratta di cancro di origine simpatica in grado di sintetizzare e secernere catecolamine, metaboliti e numerose altre sostanze.
Come si manifesta?
Il sottogruppo del tumore testa-collo con sintomi acustici, perdita dell'udito o acufeni, mentre i tumori della zona della carotide tendono a manifestarsi come masse del collo. Nel novero dei tumori testa- collo ci sono anche i paragangliomi del collo che si manifestano con sintomi ormonali che possono causare aumento dell'attività cardiaca, ipertensione e problemi cardiovascolari.
Vi è un'età più a rischio per questo tipo di tumori?
L’età di insorgenza di queste tipologie di tumore neuroendocrino è estremamente variabile: partendo dall’infanzia e arrivando fino alla terza età, non è possibile definire un range in cui vi sia più probabilità che si manifesti. Inoltre, non è stata rilevata una sostanziale differenza nell’incidenza in base al sesso: la quantità di pazienti di sesso femminile colpite da questo tumore non è particolarmente differente dai pazienti di sesso maschile.
Chi è affetto da paraganglioma testa-collo a quali problemi va incontro?
Il problema di questi tumori in sede testa-collo è che tendono a invadere i nervi e svilupparsi anche in sede intracranica, verso il cervello e determinano dei gravi sintomi di compressione vascolare. Risultano molto invasivi. L'altro sottogruppo dei feucromocitomi, tumori delle cellule cromaffini che secernono catecolamine, tipicamente localizzato nei surreni, può dare crisi cardiovascolari anche letali e, in una certa percentuale, metastatizzano. Sono i tumori più collegati alla predisposizione ereditaria.
Il 40% dei casi è legato, infatti, ad alterazioni genetiche trasmissibili e, per la testa- collo, si arriva anche al 70% dei casi con base genetica.
Esistono cause scatenanti che possono agevolarne l'insorgenza?
Le cause del paraganglioma non sono ancora note. In alcuni casi, come detto, vi è una certa componente di ereditarietà: questa forma familiare del tumore deriva da una mutazione germinale sul Dna dei leucociti circolanti. Rispetto alle forme apparentemente sporadiche, quelle dovute ad un’ereditarietà genetica si attestano intorno al 25%. Inoltre, in caso di tumore dovuto ad un fattore ereditario, è stata riscontrata un’insorgenza più precoce, che nella maggior parte dei casi avviene nei primi vent’anni di vita.
Cosa ha evidenziato il vostro studio?
La ricerca, portata avanti all'interno dell'Università Chieti - Pescara, mette in evidenza che un punto centrale di questi tumori è legato al modo in cui le cellule “respirano” ovvero utilizzano l'ossigeno per produrre energia. Negli organismi terrestri sono cellule che si sono adattate ad usare l'ossigeno bruciando molecole ricche di energia. Abbiamo notato che nei pazienti affetti da questi tumori vi è una riorganizzazione del sistema enzimatico - cellulare che permette di utilizzare l'ossigeno per produrre energia.
In questi tumori, in sostanza, viene alterato in modo tale che il funzionamento della catena respiratoria si modifica: viene utilizzata di meno la respirazione cellulare per produrre energia e vengono messi in atto dei meccanismi per cui si depositano nella cellula dei lipidi, con conseguenti processi infiammatori legati al malfunzionamento della catena respiratoria.
Con quali conseguenze? Come in molti altri tumori c'è un processo infiammatorio endogeno che sostiene il cancro. La cura primaria, oggi, è l'intervento chirurgico, che deve essere effettuato in centri specializzati, perché è fondamentale per la terapia. Occorre identificare questi tumori in tempo attraverso la presenza di sostanze che vengono rilasciate nel sangue in virtù dell'alterazione della respirazione cellulare. Sostanze che possono servire a identificare il tumore. Poi, c'è l'aspetto della diagnosi genetica. Terapie di natura medica non sono ancora disponibili, anche se ci sono dei primi risultati di ricerca incoraggianti, ma non ancora utilizzabili sui pazienti.
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